在疾病的诊断过程中，某些疾病典型症状的出现对疾病的诊断能起到一锤定音的作用，但当典型症状延迟出现，或以少见症状为首发表现时就容易导致误诊误治。

眩晕5天后口角歪斜，患者担心是中风

患者，女性，65岁，因「头晕、呕吐伴右侧耳鸣、听力下降3小时」夜间就诊于急诊内科，既往有「腔隙性脑梗死及糖尿病」病史。

急诊颅脑CT未见异常，神经专科体检未见明显阳性体征，经五官科及神经科会诊考虑：美尼尔氏病？后循环缺血？

建议住院，患者拒绝入院治疗，在门诊静滴倍他司汀3天，症状不缓解。

发病第5天，患者晨起发现右侧眼睑闭合无力、口角歪斜，伴有右耳部烧灼样疼痛，就诊神经科门诊，拟「周围性面瘫」收入院。

查体：

神志清楚，言语清楚，右侧额纹浅，右眼裂增大，右眼闭合不全，眼球运动自如，口角左偏，伸舌不偏，舌前2/3味觉减退，听力下降，右侧耳廓红肿明显、耳背及外耳道可见散在水泡，四肢肌张力、肌力正常，双侧巴氏征（-）。

颅脑MRI排除内听道、桥小脑脚及脑干病变。

最终诊断Ramsay-Hunt综合征

Ramsay-Hunt综合征

Ramsay-Hunt综合征或称为带状疱疹膝状神经节综合征，系水痘-带状疱疹病毒感染引起多发颅神经炎症，主要累及面神经运动支，通常表现为疱疹、面瘫、耳痛三联征，典型表现者诊断不难，当以面神经以外的颅神经损害为首发表现而无三联征出现时极易误诊。

该患者早期表现为眩晕、耳鸣、听力下降，系前庭蜗神经受累，后期出现周围性面瘫及舌前2/3味觉减退，系面神经膝状神经节部受损，结合疱疹的出现，确诊Ramsay-Hunt综合征。

本例误诊的主要原因在于该病最具诊断价值的疱疹、面瘫并不是以首发症状出现，而是早期以前庭蜗神经损害为主要表现。

Ramsay-Hunt综合征分型［1］：

治疗方案：

泛昔洛韦mgpotid，甲钴胺1ug静滴qd，强的松30mgpoqdⅹ5天，之后于5d内逐步减量至停用，维生素B10.1肌注qd，卡马西平0.3pobid，胰岛素控制血糖。

病毒究竟可侵袭哪些颅神经，常见误诊症状有哪些

目前据临床报道，水痘-带状疱疹病毒可侵犯三叉神经、面神经、前庭蜗神经、舌咽神经、迷走神经、副神经等颅神经。

可为单一颅神经受损，亦可为多颅神经同时或先后损害，其中以面神经运动支最常见，常同时累及三叉神经、前庭蜗神经。

面神经：在无疱疹及耳痛时极易与Bell面神经麻痹混淆。

前庭蜗神经：表现为耳鸣、耳聋、眩晕，容易与各种耳源性眩晕及后循环缺血、梗死相混淆。

三叉神经：三叉神经（第一和第三支）分布区感觉障碍及疼痛，表现为三叉神经痛。

舌咽神经：可有舌咽神经痛，早期误诊为咽喉炎、咽喉部肿瘤等疾病。

迷走神经、喉返神经：主要表现为声音嘶哑、饮水呛咳，有报道一26岁男性青年，声音嘶哑1周左右出现面瘫及耳部疱疹，延误诊断达1周时间［2］。

副神经：下颏略偏向右侧，用力时向右侧转头乏力，左肩略下垂，不能耸肩。

疱疹分布区还有哪些？

疱疹除了常见耳部分布之外，还可出现于上述神经（V、Ⅸ、X颅神经及第2、3颈神经）的感觉支分布区，如：口腔黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部等，称之为异位疱疹。

如何减少误诊？

对于面部神经痛合并周围性面瘫患者，即使暂无疱疹，亦应考虑该病。

熟悉异位疱疹分布区，查体细致。

掌握各颅神经受损后的临床表现。

写在最后：

对于首发症状为面神经之外颅神经损害表现以及疱疹延迟出现、异位疱疹的Ramsay-Hunt综合征在临床工作中容易延误诊断，作为临床医生应该熟悉Ramsay-Hunt综合征造成的多发性颅神经炎表现。

当患者出现颜面部神经痛合并面神经及其他颅神经损害表现时应提高警惕，需考虑有Ramsay-Hunt综合征的可能。

作者：医院神经内科吴志勇

编辑

王弘

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参考文献：（上下滑动查看）

［1］邓兵梅，彭凯润．Ramsay-Hunt综合征［J］．广东医学，，29(12):-．

［2］王爱平，孙海波.以声音嘶哑为首发症状的HUNT综合征1例［J］.中国实用医药，，9（12）：.